Los sarcomas de partes blandas

Los sarcomas nunca surgen de las glándulas, lo que los diferencia de los carcinomas, que son la mayoría de los tumores malignos más frecuentes y conocidos, como los de mama, pulmón, próstata o colon. Los sarcomas afectan a los tejidos que soportan y conectan entre sí las distintas partes de nuestro cuerpo. En primer lugar, está el esqueleto, que da lugar a los sarcomas de hueso. Todos los sarcomas que no son del esqueleto se engloban bajo el término común de sarcomas de partes blandas.

Los sarcomas de partes blandas afectan a tejidos como los músculos, la grasa, los nervios o los vasos sanguíneos. Existe, además, un tejido llamado conectivo y que está presente en casi cualquier rincón de nuestro organismo. Forma una especie de urdimbre sobre la que se apoyan y estructuran el resto de las células. Los sarcomas de partes blandas también pueden originarse a partir del tejido conectivo. Salvo el sarcoma de Kaposi, que está ocasionado por un virus habitualmente asociado al del SIDA, ignoramos la causa de los sarcomas de partes blandas. Exceptuando rarísimas excepciones, no son hereditarios; y las relaciones epidemiológicas que se han podido constatar en relación con algunos herbicidas o contaminantes industriales son muy débiles.

La mayoría de los sarcomas aparece en las extremidades, pero esto no refleja más que el hecho de que la mayor parte de los músculos, vasos sanguíneos y nervios se ubican a lo largo de los brazos y de las piernas. Los sarcomas pueden aparecer en cualquier parte. Los hay superficiales; en la piel o en las paredes del tronco o del abdomen. Los hay en la zona de la cabeza y del cuello. Los hay en la profundidad del tórax, el abdomen o la pelvis. Y también es posible que aparezcan en las vísceras y en los órganos. Sin embargo, si un sarcoma aparece, por ejemplo, en el estómago, será muy distinto de un carcinoma de estómago, que es a lo que solemos referimos cuando hablamos de cáncer de estómago. El carcinoma de estómago (o cáncer común del estómago) se habrá desarrollado a partir de las minúsculas glándulas que cubren sus paredes. El sarcoma del estómago, en cambio, se habrá generado a partir de de los músculos que forman las paredes de esa víscera, de los nervios que la dotan de sensibilidad, de las arterias y venas que llevan y traen la sangre, de la grasa que recubre el estómago, o bien del tejido conectivo que está por doquier.

Cuando el sarcoma de partes blandas aparece en las extremidades, el síntoma más frecuente es la aparición de un bulto. En los sarcomas más agresivos, el bulto crece rápidamente, transformándose pronto en un verdadero tumor y alertando tanto al propio sujeto como a su médico de cabecera de que se trata de algo grave. Otras veces, los sarcomas se comportan de forma mucho más solapada, de manera que el bulto crece tan lentamente, a lo largo de meses o de años, que sólo la aparición de dolor en una fase más avanzada motiva la primera consulta con el médico. Además, como se suele tratar de personas jóvenes, es habitual que ni el médico ni el propio individuo o su familia consideren al principio el cáncer como una posibilidad a tener en cuenta. No es nada infrecuente que los pacientes con sarcomas de partes blandas de crecimiento lento tengan una larga historia trufada de diversos diagnósticos y tratamientos infructuosos como anti-inflamatorios, masajes o rehabilitación. Cualquier tumor de aparición o crecimiento reciente que supere los tres centímetros de diámetro debe ser considerado como sospechoso de ser un sarcoma, independientemente de si duele o no.

Para diagnosticar cualquier sarcoma es necesario realizar una biopsia, es decir, obtener un pequeño fragmento del tejido maligno para observarlo con el microscopio. El especialista que certifica el diagnóstico es el patólogo. Aunque el paciente casi nunca lo llegue a conocer, el papel del patólogo es fundamental en el equipo de sarcomas, y el destino del paciente depende de él tanto como del cirujano o del oncólogo. A veces, el diagnóstico del sarcoma es simple, bastando teñir el tejido con un par de colorantes, cortarlo en una finísima lámina y disponerlo bajo la luz del microscopio. En otras ocasiones, las cosas no son así de fáciles y es menester recurrir a tinciones con anticuerpos o al análisis genético del ADN de las células malignas. Un diagnóstico sencillo de sarcoma le puede llevar a un patólogo un par de días, pero no es raro que otros casos más enrevesados necesiten una o dos semanas de trabajo con la biopsia.

El patólogo no sólo confirma la existencia de un sarcoma, también señala exactamente de cuál de los cientos de variedades posibles se trata, indica cuál es su grado de agresividad y, después de la extirpación definitiva, asegura que los márgenes de extirpación están limpios de células malignas. Los cirujanos y oncólogos sólo pueden seleccionar el mejor tratamiento para cada caso si cuentan con un diagnóstico patológico certero. Esto es tan importante que, cuando un paciente ya diagnosticado acude a un experto en sarcomas para recabar una segunda opinión, lo primero que suele hacer éste es reclamar la biopsia para pedirle a un patólogo de su equipo que la vuelva a analizar.

Las variedades de sarcomas de partes blandas se cuentan por decenas. Además, no es raro que existan subvariedades adicionales. Así, por ejemplo, el liposarcoma es una clase de sarcoma de partes blandas, y el liposarcoma mixoide es una subvariedad de liposarcoma. Por otro lado, a menudo existen versiones benignas y malignas del mismo tumor. La diferencia es que el tumor benigno puede crecer y recaer en el mismo lugar del que se ha extirpado, pero no origina metástasis en órganos distantes, una característica propia de los tumores malignos. Es común que la denominación del tumor benigno termine con el sufijo -oma, mientras que el maligno lo hace en -sarcoma. Así, el lipoma y el leiomioma serían las variedades benignas de, respectivamente, el liposarcoma y el leiomiosarcoma, ambos genuinamente malignos. La frontera entre las versiones benigna y maligna de esta clase de tumores no es siempre nítida. Sucede a veces que el patólogo es incapaz de diferenciar entre ambas. En otras ocasiones, el tumor benigno acaba por transformarse en su contrapartida maligna, generalmente al cabo de los años y de varias recaídas.

La diferencia entre las distintas variedades de sarcomas de partes blandas es a veces académica, sin consecuencias prácticas. En otras ocasiones, es justamente el diagnóstico de una clase concreta, y no otra, la que marca el pronóstico y empuja al médico en la dirección de un tratamiento concreto. Este es un terreno muy especializado con el que ni siquiera están familiarizados la mayoría de cirujanos, patólogos u oncólogos. A continuación se mencionan las algunas características sobresalientes de las clases más frecuentes de sarcomas de partes blandas.

• Los liposarcomas se derivan de las células grasas. Hay subvariedades con comportamientos muy divergentes, desde las más agresivas a las de crecimiento más lento. Tiene peor pronóstico cuando aparece en el interior del tronco que cuando lo hace en los miembros. El liposarcoma retroperitoneal se ubica en la zona del fondo de la espalda, por donde los riñones, y es particularmente difícil de extirpar.
• Los rabdomiosarcomas surgen en los músculos que sirven para mover el esqueleto, por lo que son particularmente frecuentes en las piernas y en los brazos. En cambio, los leiomiosarcomas dependen de los músculos que forman las paredes de las vísceras huecas con capacidad para contraerse, como la vejiga urinaria o el útero.
• El fibrosarcoma y el histiocitoma fibroso maligno nacen del tejido fibroso que mantiene en su sitio a los huesos y dota a cada órgano de su anatomía peculiar. Son de los más comunes y suelen afectar a personas de más edad que otros sarcomas.
• Los sarcomas sinoviales no tienen nada que ver con el tejido sinovial, aunque alguna vez se creyó así, y de ahí su nombre. Se desconoce la clase de célula de la que derivan. Aparece tanto en los miembros como en el tronco, pero son muy comunes en torno a la articulación de la rodilla.
• Los angiosarcomas crecen a partir de las células que forman las paredes de los vasos sanguíneos. Los linfangiosarcomas son parecidos, pero su origen está en los vasos linfáticos. El sarcoma de Kaposi es una variedad de angiosarcoma que aparece en personas ancianas y en jóvenes infectadas por el virus del SIDA.
• Los Schwanommas malignos se conocen también como neurofibromas, tumores malignos de la vaina nerviosa, y surgen de los nervios de cualquier parte del cuerpo.