El cáncer afecta con mucha frecuencia al esqueleto. Sin embargo, solo una
porción muy pequeña de los tumores malignos en los huesos son sarcomas. La
gran mayoría de ellos son metástasis o ramificaciones de cánceres comunes que
no tienen nada que ver con los sarcomas, como los de mama, próstata o
pulmón. Por ejemplo, una mujer podría desarrollar un cáncer de mama y
algunas de las células malignas de ese tumor podrían desprenderse,
introducirse en el sistema circulatorio y, a través de él, llegar a algún rincón del
esqueleto, donde las células anidarían y se multiplicarían, dando lugar a
tumores secundarios. Ciertamente, esa mujer tendría cáncer en los huesos,
pero no un sarcoma. Si un patólogo examinara una muestra de las metástasis
con la ayuda de su microscopio descubriría que están compuestas por células
semejantes a las de la glándula mamaria.
Un sarcoma esquelético nace en el propio hueso y, si se analiza con
microscopio, se comprueba que está formado por células parecidas a las que
forman los huesos. La mayoría de los sarcomas esqueléticos aparecen en las
extremidades, generalmente cerca de las articulaciones. El lugar del cuerpo
más afectado son los huesos cercanos a las rodillas. De todas formas, allá
donde exista un hueso, puede aparecer un sarcoma esquelético, desde el cráneo
hasta los talones.
Las causas de los osteosarcomas siguen ignoradas en su mayor parte. En
algunos pocos casos de adultos, el sarcoma está favorecido por un tratamiento
previo de radioterapia o bien por alguna enfermedad anterior del esqueleto,
como la de Paget. Los sarcomas de los niños y adolescentes están vinculados a
las etapas del crecimiento y a las regiones en las que los huesos se alargan más
activamente. Esta clase de cáncer no es hereditario.
Cuando el sarcoma aparece en los huesos de las extremidades, el síntoma más
frecuente es la aparición de un bulto. En los sarcomas óseos más agresivos, el
bulto crece rápidamente transformándose pronto en un verdadero tumor y
alertando tanto al propio sujeto como a su médico de cabecera de que se trata
de algo grave. Otras veces, los sarcomas se comportan de forma mucho más
solapada, creciendo lentamente, a lo largo de meses o de años. La mayor parte
de los sarcomas del esqueleto ocasionan dolor desde una fase bastante precoz
de su desarrollo. Como se suele tratar de niños o adolescentes, es habitual que
ni el médico ni el propio individuo o su familia consideren el cáncer como una
posibilidad a tener en cuenta, lo que puede retrasar el diagnóstico. Cualquier
tumoración dolorosa en las proximidades de una articulación que aparezca en
un sujeto infantil o juvenil comporta una alta sospecha de ser un sarcoma, y
debe ser derivado cuanto antes a un experto en esta clase de enfermedad.
Para diagnosticar cualquier sarcoma es necesario realizar una biopsia, es decir,
obtener un pequeño fragmento del tejido maligno para observarlo con el
microscopio. El especialista que certifica el diagnóstico es el patólogo. Aunque el
paciente casi nunca lo llegue a conocer, el papel del patólogo es fundamental en
el equipo de sarcomas, y el destino del paciente depende de él tanto como del
cirujano o del oncólogo. A veces, el diagnóstico del sarcoma es simple,
bastando teñir el tejido con un par de colorantes, cortarlo en una finísima
lámina y disponerlo bajo la luz del microscopio. En otras ocasiones, las cosas no
son así de fáciles y es menester recurrir a tinciones con anticuerpos o al análisis
genético del ADN de las células malignas. Un diagnóstico sencillo de sarcoma le
puede llevar a un patólogo un par de días, pero no es raro que otros casos más
enrevesados necesiten una o dos semanas de trabajo con la biopsia.
Cualquier
tumoración dolorosa en las proximidades de una articulación que aparezca en
un sujeto infantil o juvenil comporta una alta sospecha de ser un sarcoma, y
debe ser derivado cuanto antes a un experto en esta clase de enfermedad
El patólogo no sólo confirma la existencia de un sarcoma, también señala
exactamente de qué variedades concreta se trata, indica cuál es su grado de
agresividad y, después de la extirpación definitiva, asegura que los márgenes
de extirpación están limpios de células malignas. Los cirujanos y oncólogos sólo
pueden seleccionar el mejor tratamiento para cada caso si cuentan con un
diagnóstico patológico certero. Esto es tan importante que, cuando un paciente
ya diagnosticado acude a un experto en sarcomas para recabar una segunda
opinión, lo primero que suele hacer éste es reclamar la biopsia para pedirle a un
patólogo de su confianza que la vuelva a analizar.
No todo el esqueleto está formado por hueso; en su composición también
forman parte el cartílago y el tejido fibroso, que dota a los huesos de cierta
elasticidad. Es por eso que existen tres variedades principales de sarcoma:
- al
que se deriva del tejido genuinamente óseo se le denomina osteosarcoma;
- el
que nace de los cartílagos es el condrosarcoma; por último,
- el fibrosarcoma es
el que se desarrolla a partir de la parte fibrosa de los huesos.
Osteosarcoma
El osteosarcoma o sarcoma óseo es la variedad más común de sarcoma
esquelético, hasta el punto de que se usan casi como sinónimos. Es un cáncer
propio de la infancia y de la adolescencia. Muchos de ellos aparecen en la época
del estirón y casi siempre cerca de las rodillas. Cuando un osteosarcoma
aparece en una persona adulta, casi siempre lo hace en un hueso que ha
recibido radioterapia con anterioridad o bien con algún trastorno previo como,
por ejemplo, la enfermedad de Paget.
Condrosarcoma y fibrosarcoma
El condrosarcoma y el fibrosarcoma aparecen en pacientes de más edad que los
osteosarcomas, ya sea en jóvenes, adultos o ancianos. Tienden a diagnosticarse
con mayor frecuencia en áreas próximas al eje del cuerpo, como la pelvis o la
columna vertebral.
Otros sarcomas esqueléticos
Aparte de osteosarcomas, condrosarcomas y fibrosarcomas, existen otras
variedades todavía más raras de sarcomas esqueléticos como, por ejemplo, el
sarcoma de células claras, que suele aparecer en las manos y en los pies; o el
cordoma del hueso sacro. Además, los sarcomas esqueléticos pueden
presentarse bajo la forma de subvariedades cuyo comportamiento y tratamiento
difiere de su variante principal. Por solo ilustrarlo con un par de ejemplos, el
osteosarcoma de la mandíbula tiene una tendencia muy pequeña a esparcirse
bajo la forma de metástasis, por lo que podría no necesitar la quimioterapia que
es imprescindible en otros casos; o el osteosarcoma llamado paraostal, que se
puede curar perfectamente con cirugías mucho menos agresivas que las
necesarias para las variedades más comunes. Si un cirujano u oncólogo sólo se
encuentra con uno o dos casos de osteosarcoma al año, muchos de ellos jamás
llegan a tener ocasión de tratar a alguna de estas variedades aun más raras. No
es de extrañar que algunos especialistas no estén al tanto de las peculiaridades
de estas formas infrecuentes de sarcoma, peculiaridades que pueden ser
cruciales para elegir el mejor tratamiento posible. Por eso es tan importante
que los pacientes con un sarcoma del esqueleto (o, incluso, con la mera
sospecha de tenerlo) lleguen a un equipo realmente experto en el manejo de
estos tumores.