El sarcoma de Ewing

El cáncer afecta con mucha frecuencia al esqueleto. Sin embargo, solo una porción muy pequeña de los tumores malignos en los huesos son sarcomas. La gran mayoría de ellos son metástasis o ramificaciones de cánceres comunes que no tienen nada que ver con los sarcomas, como los de mama, próstata o pulmón. Por ejemplo, una mujer podría desarrollar un cáncer de mama y algunas de las células malignas de ese tumor podrían desprenderse, introducirse en el sistema circulatorio y, a través de él, llegar a algún rincón del esqueleto, donde las células anidarían y se multiplicarían, dando lugar a tumores secundarios. Ciertamente, esa mujer tendría cáncer en los huesos, pero no un sarcoma. Si un patólogo examinara una muestra de las metástasis con la ayuda de su microscopio descubriría que están compuestas por células semejantes a las de la glándula mamaria.

En cambio, el sarcoma de Ewing nace en el propio hueso y, si se analiza con el microscopio, se comprueba que está formado por células con un aspecto único, diferente al de cualquier otro cáncer y al de la mayoría del resto de los sarcomas. Hay, no obstante, algunos otros tumores malignos del esqueleto con los que podría confundirse. La distinción es muy importante, pues el sarcoma de Ewing tiene un tratamiento muy específico y eficaz. En ocasiones, el diagnóstico preciso de este tumor requiere técnicas muy avanzadas, como el análisis del material genético en busca de determinadas alteraciones de los cromosomas, características tan solo de esta enfermedad. Es por eso que los pacientes con sarcoma de Ewing deberían ser atendidos por verdaderos especialistas en sarcomas desde el mismo momento del diagnóstico. Los equipos multidisciplinares habituados a tratar un número significativo de esta rara enfermedad cuentan con patólogos superespecializados capaces de realizar el diagnóstico con certeza.

La mayoría de los sarcomas de Ewing se diagnostican antes de los 20 años. La forma mas característica de presentación es la de un tumor doloroso, que crece rápidamente en el muslo, la pantorrilla o la pelvis. La radiografía descubre un tumor de hueso muy destructivo, lo que indica la necesidad de una biopsia. Hay que realizar estudios de otras partes del cuerpo, como escáneres de los pulmones o biopsia de la médula ósea, ya que uno de cada cuatro de estos cánceres está ya diseminado en el momento del diagnóstico. Eso significa que, además del tumor primario, hay ramificaciones o metástasis en otros órganos. Las metástasis suelen ser sinónimo de incurabilidad en muchos cánceres y también en muchos sarcomas; pero no en el de Ewing, que se puede curar incluso en esta fase tan avanzada.

Ocasionalmente, el sarcoma de Ewing puede presentarse con características atípicas que dificultan y retrasan el diagnóstico. Por ejemplo, hay veces que la enfermedad se asocia a fiebre alta, confundiendo a los médicos y llevándoles a sospechar de una osteomielitis, que es una infección del hueso. También hay formas de crecimiento lento, y existen otras que aparecen en huesos recónditos, como los del interior de la cara o las vértebras. Quizá la forma mas atípica es el Ewing extraesquelético que, aunque idéntico en todo lo demás, no afecta a los huesos, sino a tejidos blandos como los músculos.

Lo que hace al de Ewing absolutamente diferente a cualquier otro sarcoma es su tratamiento. En casi todos los demás sarcomas, la piedra angular de la curación es la cirugía, mientras que la quimioterapia y la radiotarapia sirven para complementarla y mejorar sus resultados. En el sarcoma de Ewing sucede justo lo contrario; la base del tratamiento curativo es la quimioterapia. La cirugía tiene un papel tan secundario que se puede prescindir de ella en la mayoría de las ocasiones, sustituyéndola a menudo por la radioterapia.

Todos los casos de sarcoma de Ewing deben recibir tratamiento con quimioterapia. Incluso aquellos pacientes con tumores pequeños y fáciles de extirpar tienen una probabilidad mayor del 90% de desarrollar metástasis y de morir si no se tratan con quimioterapia. Con la aplicación de quimioterapia, la probabilidad de curación oscila desde el 90% de los casos más favorables, hasta el 30% de aquellos que tienen abundantes ramificaciones en el momento del diagnóstico. Además, la quimioterapia ha de iniciarse en primer lugar, antes que cualquier otro tratamiento. El retraso de la radioterapia o de la cirugía no tiene consecuencias sobre el pronóstico. En cambio, la demora en iniciar el tratamiento de quimioterapia aumenta muy significativamente el peligro de que la enfermedad se disemine.

El sarcoma ya es de por sí una enfermedad rara, y el de Ewing lo es aun más. Rara no solo en el sentido de poco frecuente, también en el de atípica en cuanto a la forma de tratarse. No es de extrañar que muchos médicos, que jamás se habían encontrado con uno de estos tumores, no estén al tanto de estas peculiaridades. La presión por extirpar cuanto antes el tumor de un niño que crece con rapidez es enorme. La cirugía de entrada no es adecuada en el caso del sarcoma de Ewing, no digamos si es a expensas de una amputación. El tratamiento previo con quimioterapia no sólo evita la amputación en casi todos los casos, sino que también multiplica las probabilidades de supervivencia a largo plazo. Ante el diagnóstico de sarcoma de Ewing, es indispensable realizar el máximo esfuerzo por localizar a un especialista en oncología experimentado en el tratamiento de sarcomas, y hacerlo antes de iniciar cualquier tratamiento, aunque sea a expensas de cierto retraso.

La mayor parte de los sarcomas o recaen pronto una vez ha concluido el tratamiento o ya no suelen hacerlo. El de Ewing también es atípico a este respecto. Aunque la mayor parte de las recaídas tienen lugar durante los primeros tres o cuatro años, algunas de ellas siguen apareciendo incluso mas allá de una década. Por eso no es lo mejor dar el alta a estos pacientes. La vigilancia a manos de un experto debe mantenerse durante décadas, sino durante toda la vida.